腭裂

一、腭裂的解剖生理特點

腭穹隆部裂開，存在有程度不等的裂隙，前可達切牙孔，甚者從切牙孔到達牙槽突;裂開部位的硬腭與鼻中隔不相連，造成口、鼻腔相通;在體積上患側較健側小。軟腭的肌群組成雖與正常人的軟腭相同，但由于軟腭有不同程度的裂開，改變了軟腭五對肌的肌纖維在軟腭中線相交織呈拱形的結構，使之呈束狀沿隙邊緣由后向前附著在硬腭后壁和后鼻嵴，從而中斷了腭咽部完整的肌環。因此腭裂患者無法形成“腭咽閉合”，口鼻腔相通，同時也影響咽鼓管功能，導致吸吮、語音、聽力等多種功能障礙。

二、腭裂的臨床分類

(一)常用的臨床分類方法

1.軟腭裂 僅軟腭裂開。不分左右，一般不伴唇裂。女性比較多見。

2.不完全性腭裂　軟腭完全裂開伴有部分硬腭裂開。不分左右，可伴發單側不完全唇裂。

3.單側完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂開，并斜向外側直抵牙槽突，與牙槽裂相連;健側裂隙緣與鼻中隔相連。本型分左右，常伴發同側唇裂。

4.雙側完全性腭裂常與雙側唇裂同時發生，裂隙在前頜骨部分，各向兩側斜裂，直達牙槽突;鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立于中央。

(二)較常用的臨床分類方法

1.Ⅰ度只是腭垂裂。

2.Ⅱ度部分腭裂，裂開未到切牙孔。

3.Ⅲ度全腭裂開，由腭垂到切牙區，包括牙槽突裂，常與唇裂伴發。

三、腭裂的臨床表現

(一)腭部解剖形態的異常

軟硬腭完全或部分由后向前裂開，使腭垂一分為二。完全性腭裂患者可見牙槽突有不同程度的斷裂和畸形。

(二)吸吮功能障礙

由于患兒腭部裂開，使口鼻相通，口腔內不能產生負壓，因此患者無力吸母乳，或乳汁從鼻孔溢出。

(三)腭裂語音

發元音時為過度鼻音;發輔音時鼻漏氣。

(四)口鼻腔自潔環境的改變

由于腭裂使口鼻腔直接相通，鼻內分泌物可流入口腔，容易造成口腔衛生不良;同時在進食時，食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔，既不衛生，又易引起局部感染。

(五)牙列錯亂

完全性腭裂伴發完全性唇裂時，出現牙弓異常;同時可導致牙錯位萌出，由此造成牙列紊亂和錯。

(六)聽力降低

腭裂造成腭帆張肌和腭帆提肌附著異常，其活動量降低，使咽鼓管開放能力較差，影響中耳氣流平衡，易患滲出性中耳炎。

(七)頜骨發育障礙

有相當數量的腭裂患者常有上頜骨發育不良。

四、腭裂的診斷

腭裂的診斷并不困難，但在少數情況下對一些非典型性病例應予注意，如隱裂、先天性腭咽閉合功能不全等。

五、腭裂的治療原則

采用綜合序列治療。

六、腭裂的手術治療

(一)手術目的

修復腭部的解剖形態;改善腭部的生理功能，重建良好的“腭咽閉合”。

(二)手術要求

1.封閉裂隙，延伸軟腭長度。

2.盡可能將移位的組織結構復位。

3.減少手術創傷，保留與腭部的營養和運動有關的血管、神經和肌的附著點，以改善軟腭的生理功能，達到重建良好的腭咽閉合功能的目的。

4.應盡量減少手術對頜骨發育的干擾。

5.確保患兒的安全。

(三)手術年齡

一種意見主張：在12～18個月。另一種意見是：5～6歲施行為好。

(四)麻醉選擇

腭裂整復手術均采用全身麻醉，以氣管內插管為妥。

(五)手術方法

腭成形術;咽成形術。

(六)術后并發癥

咽喉部水腫;出血;窒息;感染;打鼾及睡眠時暫時性呼吸困難;創口裂開或穿孔。

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（責任編輯：gx）

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