腺垂體功能減退癥

定義

腺垂體功能減退癥是指由于各種原因引起的腺垂體激素分泌減少(可以是單個激素缺乏如GH、PRL或多種激素同時缺乏如促性腺激素GH、TSH、ACTH)而出現相應靶腺/靶器官功能減退的一組綜合征。

分類

1.原發性腺垂體功能減退：指腺垂體本身病變造成的功能低下。

2.繼發性腺垂體功能減退：指下丘腦的病變引起的功能低下。

病因和發病機制

(一)垂體瘤

成人最常見的原因。腺瘤可分為功能性(如PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和無功能性。腺瘤的局部壓迫癥狀，有功能腺瘤的癥狀(亢進表現)

(二)丘腦病變

(三)垂體缺血性壞死

(四)蝶鞍區手術、放射治療和創傷

(五)感染和炎癥

(六)糖皮質激素長期治療

(七)垂體卒中

(八)其他

臨床表現

垂體壞死50%以上可有癥狀;壞死75%可有明顯癥狀;壞死95%可有嚴重癥狀。GnH、GH、PRL-最早;TSH-次之;ACTH-最后。

腺垂體功能減退主要表現為各靶腺功能減退。性腺功能減退：產后大出血、休克、昏迷病史，產后無乳閉經、不育、毛發脫落;男性陽痿，胡須、腋毛、陰毛減少;甲狀腺功能減退;腎上腺功能減退。

垂體危象

在垂體功能減退基礎上，各種應激誘發。臨床分：①高熱型②低溫型③低血糖型④低血壓、循環衰竭型⑤水中毒型⑥混合型

實驗室檢查

(一)腺垂體功能情況可通過對其所支配的靶腺功能狀態來反映

性腺功能測定

腎上腺皮質功能測定

甲狀腺功能測定

(二)腺垂體分泌激素

(三)腺垂體-下丘腦的CT、MRI醫.學教.育網搜.集整理(較蝶鞍X線和斷層攝片更為準確)

診斷與鑒別診斷

本病診斷須根據病史、癥狀、體征，結合實驗室資料和影像學發現進行全面的分析，排除其他影響因素和疾病后，才能明確。應與一些疾病相鑒別。

治療

(一)病因治療：

腫瘤： 手術、放療及化療;對顱內占位性病變，首先必須解除壓迫及破壞作用，減輕和緩解顱內高壓癥狀，提高生活質量。

缺血性垂體壞死(出血、休克)：關鍵在預防。加強產婦圍生期的監護，及時糾正產科病理狀態。國內自采用新法接生及重視圍生醫學，加強產前保健后，因分娩所致的大出血已明顯減少，產后垂體壞死已不多見。

(二)靶腺激素替代治療

治療開始，先糖皮質激素→TH;宜經口服給藥;從小劑量開始;一般不補充鹽皮質激素;

激素替代的劑量：L-T4 50-150μg/d ;甲狀腺粉40-120mg/d;氫化考的松 20-30mg/d ;潑尼松 5-7.5mg/d;炔雌醇 5-20μg/d;妊馬雌酮0625-1.25mg/d(1-25天)，甲羥孕酮5-10mg/d(12-25天);丙睪50mg/W im或十一酸睪酮40mg Tid。

(三)垂體危象的處理

1.血糖：50%GS40-60ml靜脈滴注 。

2.急性腎上腺功能減退危象：10%糖鹽水500-1000ml+氫化考的松50-100mg，靜脈滴注 。

3.有循環衰竭者：抗休克 。

4.有感染敗血癥者：抗生素。

5.有水中毒者：利尿，潑尼松/氫化考的松。

6.低溫：小劑量TH，保暖毯逐漸加溫。

7.禁用或慎用麻醉劑、鎮靜藥，催眠藥或降血糖藥等。

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（責任編輯：hbz）