嗜鉻細胞瘤的臨床表現
一、高血壓 可有不同的表現形式:
(一)陣發性高血壓型 約占1/3。可因情緒激動、體位改變、體力勞動、吸煙、觸壓瘤塊、注射組織胺、麻醉等各種原因所誘發,也可以沒有明顯誘因。發作先兆為四肢麻木,視覺異常,肌肉震顫,腹絞痛等。發作時血壓急驟升高,收縮壓經常達28kpa(220mmHg)以上,舒張壓也相應升高。發作持續時間長短不等,數秒釧至數十分鐘甚至24小時以上,以后血壓降至正常。發作時自覺劇烈頭痛,心前區及上腹部緊迫感和心前區疼痛,大汗淋漓、惡心、嘔吐、視物模糊、復視等。開始緩解時可出現迷走神經興奮癥狀,如皮膚潮紅,全身發熱感,流涎,瞳孔縮小,尿量增多等。發作后感乏力、困倦。開始時數周至數月發作一次,以后間歇期短,發作漸重,可每日發作數十次。
(二)持續性高血壓 約占2/3。可以有陣發性加重,也可以出現直立性低血壓。收縮期血壓多在28Kpa(220mmHg)以上。服用一般降壓藥物無效,服兒茶酚胺釋放藥物如利血平、降壓靈、胍乙啶、甲基多巴等可以出現反常反應,血壓反而升高。部分病人呈急進性高血壓,伴有急劇進展的心、腎、腦損害和急性心肌梗塞。也可能出現高血壓危象。
(三)低血壓,休克 可以突然出現,也可以與高血壓交替發生。可伴有急性腹痛、心前區痛、高熱等。原因:①腫瘤內驟然出血,壞死。②大量兒茶酚胺引起嚴重心律失常或心功不全,③大量兒茶酚胺使血管強烈收縮,組織缺氧,血管通透性增加,血漿外滲,血容量嚴重不足。④腎上腺素興奮了腎上腺能β受體,使周圍血管擴張。
二、心血管系統 血容量不足,血管收縮現象緩解后血壓即降低,可能出現休克。由于過量兒茶酚胺作用,尤其是去甲腎上腺素,使心肌呈退行性變,壞死,水腫和纖維化。因此可以發生嚴重的急性心力衰竭,以左心衰竭和肺水腫為多見。可以出現多種心律失常,如種種早搏,房室傳導阻滯、陣發性心動過速和室顫,并可致猝死。
三、胃腸系統 經常因腸蠕動及張力減弱而出現便秘。血管嚴重收縮,胃腸道缺血,可引起消化道出血、潰瘍、穿孔、腸梗阻。約20%全并膽石癥。嗜鉻細胞瘤位于直腸后者,排便時可以引起高血壓發作。
四、泌尿系統 病程較久者將出現腎功能衰竭。如果嗜鉻細胞瘤位于膀胱,則排尿時可能引起高血壓發作。
五、代謝紊亂 糖耐量曲線呈糖尿病型者約占60%,半數病人呈高脂血癥,部分病人血鉀偏低,近半數患者基礎代謝率偏高,故患者多消瘦。
六、其他 經常有頭痛、失眠、煩澡、焦慮等癥狀,高血壓可誘發腦血管意外,亦為本病和重要死亡原因。少數病人可于腹部觸及較大的包塊-嗜鉻細胞瘤。觸壓時可引起高血壓發作,但較大的嗜鉻細胞瘤多無顯著的內分泌功能。
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(責任編輯:vstara)