臨床執業醫師考試生物化學知識點精講

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4.氨的代謝

4.1.體內氨的來源

①組織氨基酸及胺分解產氨：氨基酸脫氨基作用產生的氨是體內氨的主要來源。胺的分解也可以產生氨。此外，嘌呤、嘧啶分解也可產生少量氨。

②腸道吸收氨：腸道吸收的氨有兩個來源，即腸內氨基酸在細菌作用下產生的氨和腸道尿素經細菌尿素酶的水解產生的氨。腸道產生的氨較多，每日4g。

③腎臟產氨：腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺，后者在谷氨酰胺酶催化下水解成谷氨酸和nh3，這部分nh3分泌到腎小管腔與尿中的h+結合成nh4+，以銨鹽形式由尿排出體外，這對體內酸堿平衡調節起著重要作用。

例題：

體內nh3 的主要來源是

a. 腸道吸收 b. 腎臟產氨

c. 氨基酸脫氨基 d. 胺分解

e. 堿基分解

解析：該題屬于識記型，答案選擇c

4.2.氨的轉運

①丙氨酸—葡萄糖循環：在肌組織中，氨基酸經轉氨基作用將氨基轉給丙酮酸生成丙氨酸。丙氨酸經血液運到肝，經聯合脫氨基作用釋放氨，用于合成尿素;轉氨基后生成的丙酮酸經糖異生途徑生成葡萄糖。葡萄糖經血液運輸至肌組織，沿糖分解途徑轉變為丙酮酸后，再接受氨基生成丙氨酸。

意義：該循環使肌肉中的氨以無毒的丙氨酸形式運送到肝，同時，肝又為肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。

②谷氨酰胺的生成及分解：

合成：在腦、心臟和肌組織中，氨與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，該反應消耗atp,并且不可逆。

分解：谷氨酰胺經血液輸送至肝、腎及小腸中，再經谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

意義：谷氨酰胺的生成對維持組織中氨的濃度起著重要作用，可以認為谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸的形式。

4.3.體內氨的去路

①主要去路是合成尿素：部位是在肝臟的線粒體和胞液。

②合成尿素的代謝途徑：鳥氨酸循環。

③鳥氨酸循環的基本步驟：氨與co2可在氨基甲酰磷酸合成酶i的催化下合成氨基甲酰磷酸，氨基甲酰磷酸與鳥氨酸縮合成瓜氨酸，瓜氨酸由氨酸代琥珀酸合成酶催化，與天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，精氨酸水解生成尿素和鳥氨酸。每循環一次便將2分子氨和1分子二氧化碳變成1分子尿素。尿素合成消耗atp。

④關鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶i，氨酸代琥珀酸合成酶

5.個別氨基酸的代謝

5.1.氨基酸的脫羧基作用

部分氨基酸在特異的氨基酸脫羧酶催化下進行脫羧反應，生成相應的胺。除組氨酸脫羧酶不需輔酶，其他脫羧酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。氨基酸脫羧基后生成的胺雖然含量不高，但具有重要的生理功能：

①γ-氨基丁酸(gaba)：由l-谷氨酸脫羧酶催化谷氨酸脫羧基生成，此酶在腦、腎中的活性很高，所以腦中gaba含量較多。gaba是抑制性神經遞質，對中樞神經系統有抑制作用。

②組胺：由組氨酸在組氨酸脫羧酶催化下脫羧基產生。組胺在體內分布廣泛，乳腺、肺、肝、肌組織及胃粘膜含量較高。組胺具有強烈的擴張血管功能，增加血管通透性，使血壓下降;也可刺激胃蛋白酶和胃酸的分泌。

③5-羥色胺(5-ht)：除神經組織外，還存在于胃腸道、血小板及乳腺細胞中。作為神經遞質具有抑制作用;在外周組織具有收縮血管的功能。

④牛磺酸：牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分。現發現腦組織中具有較多的牛磺酸。

⑤多胺：鳥氨酸脫羧基可產生多胺類物質。它是調節細胞生長的重要物質。

體內廣泛存在胺氧化酶(屬于黃素蛋白酶，肝中活性最強)，能將其氧化成相應醛類及羧酸，從而避免胺類體內的蓄積。

5.2.一碳單位的概念、來源、載體和意義

某些氨基酸在分解代謝過程中可以產生含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位。體內的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亞氨甲基。

一碳單位的載體：四氫葉酸。

一碳單位主要來源：絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸。(嘆，敢吃豬舌)

一碳單位主要生理作用：是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。

5.3.甲硫氨酸循環

過程：在甲硫氨酸腺苷轉移酶的催化下，甲硫氨酸與atp作用，生成s腺苷甲硫氨酸(sam)。sam中的甲基十分活潑，稱活性甲基，sam稱活性甲硫氨酸。sam在甲基轉移酶的催化下，可將甲基轉移給另一物質，使甲基化，sam即變為s腺苷同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由n5-甲基四氫葉酸供給甲基，生成甲硫氨酸。此即甲硫氨酸循環。sam是體內最重要的甲基供體。

雖然有甲硫氨酸循環，但是體內不能合成同型半胱氨酸，只能由甲硫氨酸轉變而來，故體內不能合成甲硫氨酸，只能由食物攝取。

5.4.苯丙氨酸和酪氨酸代謝

苯丙氨酸主要代謝是經羥化作用，生成酪氨酸，本反應不可逆。

在體內有下述代謝過程：

苯丙氨酸→酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲腎上腺素→腎上腺素

酶依次為：苯丙氨酸羥化酶，酪氨酸羥化酶

上述反應生成的多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統稱為兒茶酚胺，是腦內重要的神經遞質或腎上腺髓質激素。酪氨酸羥化酶是合成兒茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代謝途徑是生成黑色素，其合成的關鍵酶為酪氨酸酶;缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羥化酶時，會出現苯酮酸尿癥。尿黑酸分解代謝酶先天缺陷時，可出現黑酸尿癥

例題：(b1型題)

a.脯氨酸 b.絲氨酸

c.苯丙氨酸d.半胱氨酸

e.s腺苷甲硫氨酸

1.營養必需氨基酸之一 答案：c

2.可產生一碳單位 答案：b

3.在甲硫氨酸循環中甲基最重要的供體是 答案：e

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（責任編輯：中大編輯）

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