臨床執業醫師考試病理學知識點精講

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第十六節 免疫缺陷病

大綱要求：

1.基本概念(1)免疫缺陷病的概念(2)免疫缺陷病的分類

2.原發性免疫缺陷病(1)b細胞缺陷(2)t細胞缺陷(3)聯合免疫缺陷(4)吞噬細胞缺陷(5)補體系統缺陷

3.獲得性免疫缺陷病(1)導致獲得性免疫缺陷病的因素(2)獲得性免疫缺陷綜合征(aids)

講義內容：

一 基本概念：

1. 免疫缺陷病(idd)：免疫系統先天發育不全或后天損害而使免疫細胞的發育、增殖、分化和代謝異常并導致免疫功能不全出現的臨床綜合征。

2. 特點：

(1) b細胞、吞噬細胞、補體缺陷患者易引起化膿性感染

(2) 細胞免疫缺陷主要患病毒、真菌、胞內寄生菌和原蟲引起的感染

(3) 免疫缺陷病患者惡性腫瘤發生率高

(4) 14%的原發性免疫缺陷者發生自身免疫病

3. 分類：

(1) 按病因不同劃分

原發性免疫缺陷病

獲得性免疫缺陷病

(2) 據累及的免疫系統成分不同劃分

體液免疫缺陷

細胞免疫缺陷

聯合免疫缺陷

吞噬細胞缺陷

補體缺陷

二 原發性免疫缺陷病

1. b細胞缺陷：由b細胞發育和(或)功能異常引起，以ig減少或缺乏為特征,臨床表現為反復化膿性細菌感染及對某些病毒的易感性增加,如x-連鎖低丙球蛋白血癥、選擇性iga缺乏癥、擇性igg缺乏癥、 iga和igg缺乏伴igm升高癥。

2. t細胞缺陷：digeoge綜合征 先天性胸腺發育不全引起的t細胞缺陷癥。患兒唇和耳等發育不良，t細胞數目降低、b細胞數目正常。臨床表現為：易反復感染病毒、真菌、原蟲及胞內寄生菌，接種卡介苗等減毒疫苗發生嚴重不良反應，甚至死亡。與t細胞免疫相連。

3. 聯合免疫缺陷：重癥聯合免疫缺陷綜合征(scid)：t、b淋巴細胞自骨髓干細胞發育障礙;如腺苷脫氨酶(ada)表現為t、b細胞受損，患者反復病毒、細菌、真菌;xscid占46%，il-2rγ基因突變，由于其參與多種細胞因子(il-2/4/7/9/15/21)信號轉導并調控t、b細胞的發育和成熟，導致t細胞發育停滯于pro-t階段，b、nk細胞發育阻滯。

4. 吞噬細胞缺陷

(1) 慢性肉芽腫病：中性粒細胞還原型輔酶ii氧化酶系統基因缺陷，細胞呼吸爆發受阻，不能有效殺滅細菌，頻繁細菌、真菌感染及肉芽腫性變

(2) 白細胞黏附缺陷：整合素β2亞單位(cd18)基因表達障礙，白細胞趨化、細胞間相互作用、nk、t細胞介導的殺傷功能障礙，反復化膿感染。

5. 補體系統缺陷

(1) c3缺陷：易發生嚴重的致死性化膿菌感染

(2) c1-inh缺陷：遺傳性血管神經性水腫，c1抑制物缺乏導致c2裂解增多，c2a產生過多,血管通透性增加,反復發作性皮膚黏膜水腫,若喉頭水腫易窒息死亡。

三 獲得性免疫缺陷

1. 致病因素：病毒、細菌感染，營養不良、腫瘤、免疫抑制劑的使用及放化療等

2. aids：hiv感染和破壞cd4+t細胞，引起細胞免疫嚴重缺陷，機會性感染、惡性腫瘤和神經系統病變

3. 感染特征和傳播途徑：2007年 3320萬，我國70萬：

4. 發病機制：hiv的env基因編碼囊膜蛋白gp120、gp41，gp120與cd4結合暴露gp41，cd4與細胞膜相互作用，同時gp120-cd40與趨化因子受體cxcr4或ccr5結合，hiv與靶細胞膜融合，病毒核心侵入。

5. 侵犯cd4+t細胞，導致多種機會感染，如白色念珠菌、新生隱球菌等感染。

例題

關于digeorge綜合征的敘述，哪項是錯誤的

a.患者抗病毒免疫力降低

b.患者先天性胸腺發育不全

c.患者結核菌素試驗陰性

d.患者體液免疫功能不受影響

e.患者細胞免疫功能缺陷

答案：d，體液免疫需要細胞免疫輔助，digeorge綜合征是t細胞缺陷，也會影響體液免疫。

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（責任編輯：中大編輯）

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