臨床執業醫師考試病理學知識點精講

為了幫助考生系統的復習2012年臨床執業醫師考試課程全面的了解臨床執業醫師考試教材的相關重點，小編特編輯匯總了2012年臨床執業醫師考試輔導資料，希望對您參加本次考試有所幫助!

第十五節 自身免疫和自身免疫病

大綱要求：

1.基本概念(1)自身免疫的概念(2)自身免疫性疾病的概念 重點

2.自身免疫的組織損傷機制(1)自身抗體引起的自身免疫性疾病(2)自身反應性t細胞引起的自身免疫性疾病

3.自身免疫性疾病的誘因(1)隱蔽抗原的釋放(2)自身抗原的改變(3)分子模擬(4)淋巴細胞的多克隆激活(5)表位擴展(6)免疫調節異常(7)遺傳因素

4.自身免疫性疾病的治療(1)自身免疫性疾病的治療原則(2)自身免疫性疾病的治療策略

講義內容：

一 基本概念

1. 自身免疫是對自身細胞或自身成分所發生的免疫應答。

2. 自身免疫病是機體免疫系統對自身細胞或成分發生免疫應答而導致的疾病狀態。

3. 自身免疫病特點：

(1) 患者體內檢測到針對自身抗原的自身抗體或自身反應性t淋巴細胞

(2) 自身抗體或自身反應性t淋巴細胞介導對自身細胞或自身成分的適應性免疫應答，造成損傷或功能障礙

(3) 病情的轉歸與自身反應強度密切相關

(4) 反復發作，慢性遷延。

4. 分類：器官特異性自身免疫性疾病和器官非特異性自身免疫性疾病

(1) 器官特異性自身免疫病限定于某一特定器官，如胰島素依賴的糖尿病，多發性硬化。

(2) 器官非特異性自身免疫性疾病稱為全身性或系統性自身免疫性疾病，可見于多種器官，結締組織受累;結締組織病。包括：sle、類風濕性關節炎等。

二 自身免疫的組織損傷機制

1. 自身免疫性疾病的實質：自身抗體、自身反應性t淋巴細胞，或二者共同引起針對自身抗原的超敏反應性疾病，發病機制同超敏反應。

2. 自身抗體引起的自身免疫性疾病：

(1) 細胞膜或膜吸附成分自身抗體：自身免疫性貧血如惡性貧血、自身免疫性溶血性貧血和藥物誘發的溶血性貧血;自身免疫性血小板減少性紫癜;自身免疫性中性粒細胞減少癥。

(2) 細胞表面受體自身抗體：

激動型受體自身抗體：甲狀腺功能亢進與tshr的血清igg抗體

阻斷型抗受體自身抗體：重癥肌無力與乙酰膽堿受體自身抗體

(3) 細胞外成分自身抗體：肺出血腎炎綜合征 抗基底膜iv型膠原自身抗體。

(4) 自身抗體-免疫復合物 sle： 患者體內存在多種針對dna、組蛋白、紅細胞和血小板的自身抗體，可沉積于皮膚、關節、腎小球、腦的小血管壁激活補體，組織損傷，可再釋放更多的核抗原物質，產生更多抗體，加重損傷，多器官、系統病變。

3. 自身反應性t細胞介導的自身免疫病：體內存在針對自身抗原的自身反應性cd8+ctl和th1造成自身細胞免疫損傷

(1) 胰島素依賴性糖尿病(iddm)體內存在自身反應性t淋巴細胞持續殺傷胰島中的β細胞，導致胰島素分泌嚴重不足

(2) 多發性硬化癥：體內自身免疫性t淋巴細胞浸潤腦組織

(3) 重癥肌無力：自身抗體與自身反應性t細胞同時存在

三 自身免疫性疾病誘因

1. 隱蔽抗原的釋放：與免疫系統在解剖位置上隔絕的抗原成分，如腦、睪丸、眼球、心肌和子宮抗原;手術、外傷、感染時免疫隔離部位的抗原可釋放入血或淋巴液，刺激自身反應性淋巴細胞發生免疫應答，如交感性眼炎

2. 自身抗原的改變：各種刺激使自身抗原發生改變，如肺炎支原體引起人紅細胞抗原改變產生自身抗體，引起溶血;針對自身變化的igg的自身igm抗體(rf);吸附到紅細胞上的小分子藥物如青霉素、頭孢菌素獲得免疫原性，引起溶血

3. 分子模擬：微生物與人細胞或細胞外成分含相同或類似的表位，抗微生物的免疫應答引起人細胞或細胞外成分的免疫應答，稱為分子模擬，如風濕熱和急性腎小球腎炎

4. 淋巴細胞的多克隆激活：b細胞多克隆激活引起自身抗體的產生;g-細菌感染引起b細胞多克隆激活;eb病毒、hiv、巨細胞病毒也為刺激劑;eb病毒可刺激機體免疫系統產生抗t細胞抗體、b細胞抗體、ana及rf等自身抗體;aids患者可出現高水平的抗紅細胞抗體及抗血小板抗體

5. 表位擴展：優勢表位和隱蔽表位，自身免疫病不斷加重

6. 免疫調節異常： th1功能亢進與器官特異性自身免疫病iddm; th2功能亢進促進sle的發展;cd4+ cd25+調節性t細胞免疫抑制功能異常

7. 遺產因素：hla等位基因的基因型與自身免疫性疾病的易感性dr3與mg、sle、iddm、突眼性甲狀腺腫;dr4與類風濕性關節炎、天皰瘡、iddm;b27與as

(1) 特定hla分子更易遞呈與自身抗原類似的病原體抗原，以分子模擬的方式引發自身免疫病

(2) 特定hla分子在胸腺發育過程中，不能很好的向t細胞遞呈自身抗原進行陰性選擇，導致相應的自身反應性t細胞克隆未被清除

(3) 補體成分如ciq、c4基因缺陷導致免疫復合物增加

(4) 性激素影響

四 自身免疫性疾病的治療

1. 治療原則：

(1) 預防和控制微生物感染

(2) 應用免疫抑制劑

(3) 應用細胞因子及其受體的抗體及其阻斷劑

2. 治療策略

(1) 采用疫苗和抗生素控制感染

(2) 真菌代謝物環孢素a及fk506，抑制il-2的活化，抑制t細胞的增值與分化;皮質激素抑制炎癥

(3) tnfα單抗治療類風濕性關節炎;可溶性tnf受體-fc融合蛋白和il-1受體拮抗蛋白均用于治療類風濕。

例題

關于自身抗體哪一項描述是正確的

a.自身免疫病患者才有b.健康人血清中即可存在

c.轉輸同種動物可引起自身免疫病d.為器官特異性e.均為igm型

答案：b。自身抗體健康人血清可以存在，只要不接觸抗原就不致病，但當抗原表位暴露時，與自身抗體結合，即可致病。

相關文章：

2012臨床執業醫師考試輔導精華匯總

2012年臨床執業醫師考試輔導資料

更多關注：臨床執業醫師考試試題    考試報考條件   考試培訓    最新考試動態

（責任編輯：中大編輯）

共2頁,當前第1頁  第一頁  前一頁  下一頁