臨床執業醫師考試病理學知識點精講

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第六節 補體系統

大綱要求：

1.基本概念(1)補體系統的概念(2)補體系統的組成

2.補體系統的激活(1)經典(傳統)激活途徑(2)旁路(替代)激活途徑(3)甘露糖結合凝集素(mbl)激活途徑 重點

3.補體激活的調節(1)補體的自身調控(2)補體調節因子的調控

4.補體的生物學功能(1)膜攻擊復合物介導的生物學作用(2)補體活性片段介導的生物學作用

講義內容：

一 補體的基本概念

1. 補體系統概念：是一組存在于血清、體液及細胞表面，具有精密調控機制的蛋白質系統。

2. 特點：多種微生物成分、抗原-抗體復合物可循三條既獨立又交叉的途徑，啟動絲氨酸蛋白酶級聯酶解反應激活。

3. 作用：調理吞噬、溶解細胞、介導炎癥、清除免疫復合物，參與機體固有免疫，抗體發揮溶菌效應的介質，參與免疫調節。注意：是固有免疫，而不是適應性免疫。

4. 組成

(1) 固有成分：(1)c1q、 c1r、 c1s、 c2、 c4，屬于經典途徑(2)b因子、d因子和備解素(p因子)，屬旁路激活途徑(3)mbl、masp，屬于甘露糖凝集素途徑(4)補體活化的共同組分 c3、c5、 c6、c7、c8、c9。按名稱記比較容易。

(2) 補體調節蛋白：血漿和細胞膜表面通過調節關鍵酶控制補體活化強度和范圍的蛋白分子，包括血中h因子、i因子、c1inh… 細胞膜上的衰變加速因子、膜輔助蛋白…

(3) 補體受體：細胞膜表面，能與活性補體片段相結合，介導多種生物效應的受體分子cr1-5、 c3ar、c4ar、c5ar、c1qrh 因子受體…

二 補體系統的激活

1. 經典激活途徑(cp)：抗原-抗體復合物與c1q結合，順序活化c1r、 c1s、 c2、 c4、c3，形成c3轉化酶(c4b2a)與c5轉化酶(c4b2a3b)的級聯酶促反應過程。

(1) 激活物(是誰激活的這個途徑)：igg或 igm結合膜型抗原或游離抗原形成的免疫復合物

(2) 活化過程：免疫復合物(ic)形成 c1q結合點暴露 c1q與之結合，c1r活化

c1s活化(絲氨酸蛋白酶) c4裂解c4b與c4a c4b 固化 c2與c4b結合

c2被c1s裂解c2a和c2b c4b2a 形成 c3裂解成c3a與c3b c4b2a3b形成，即c5轉化酶

(3) 膜攻擊階段：c5轉化酶裂解c5成c5b和c5a， c5b在液相中與c6、c7結合成c5b67復合物，嵌入細胞膜脂質層，與c8及若干c9聚合，形成c5b6789n(mac)為穿膜的親水性孔道，細胞崩解。

2. 旁路激活途徑(ap)：不依賴于抗體，在b、d、p因子參與下，直接激活c3，形成c3轉化酶啟動補體激活途徑，最早出現，非特異抗感染。

(1) 激活物：細菌、內毒素、酵母多糖、葡聚糖等可接觸表面。

(2) 活化過程：a: 旁路途徑的起始c3轉化酶c3(h2o)bb形成(2)c3轉化酶形成c3bbb形成p因子使之穩化(3)旁路途徑c5轉化酶形成c3bbb3b，膜攻擊過程同經典途徑。

旁路是相對于經典途徑而言，旁路途徑中c3轉化酶可以沉積于自身細胞表面，但會被各種調節因子滅活，只有結合到細菌表面的才能與b因子結合，同時b因子被d因子降解及p因子穩固。朝著有利于殺滅細菌、保護自身的方向發展。

3. 甘露糖結合凝集素(mbl)激活途徑：血漿中的mbl直接識別多種病原微生物表面的n氨基端半乳糖或甘露糖，依次活化masp1、masp2、c4、c2、c3形成c3轉化酶與c5轉化酶

(1) 激活物：含n氨基端半乳糖或甘露糖的病原微生物

(2) 活化過程：mbl與甘露糖結合，構型改變，masp活化(1) masp2類似于c1s，形成c3轉化酶(2)masp1直接裂解c3，形成旁路途徑的c3轉化酶。

二 補體激活的調節

1. 補體自身調控：活化過程中的大量活性片段不穩定，易衰變，如c2b、c4b、c5b

2. 補體調節因子的調控

(1) c1抑制物，阻斷經典途徑c3轉化酶形成

(2) 補體受體1，表達于紅細胞及有核細胞表面，識別c3b 、c4b，抑制經典c3轉化酶,

促進i因子對c4b的滅活

(3) c4結合蛋白，血漿蛋白，功能同上

(4) 衰變加速因子(daf)外周血細胞、內皮細胞和各種黏膜上皮表達，抑制c3轉化酶形成

(5) 膜輔蛋白：促進i 因子裂解c3b

(6) i因子，血漿蛋白，裂解c4b

(7) cd59，阻止mac組裝

(8) c8結合蛋白，抑制mac組裝

(9) s蛋白抑制mac形成

(10) 群激素，抑制mac形成

三 補體的生物學功能

1. mac的生物學作用：溶解被感染的紅細胞、血小板和有核細胞;參與宿主抗細菌抗病毒防御

2. 補體活性片段介導的生物學作用

(1) 調理吞噬：c3b/ c4b與細菌顆粒結合或與ic結合，再與表面有補體受體吞噬細胞結合，促進吞噬，抵御細菌、真菌感染主要途徑

(2) 免疫黏附： c3b/ c4b與細菌顆粒結合或與ic結合再與表達補體受體的紅細胞或血小板結合，此即免疫黏附，形成大分子聚合物被吞噬清除

(3) 炎癥介質：c3a 、c5a稱為過敏毒素，與肥大、嗜堿細胞表面受體結合，介導局部炎癥

c5a對中性粒細胞的趨化和刺激作用。

例題

可刺激肥大細胞脫顆粒釋放活性介質的成分是

a.c1q b.c5a c.c3b d.c4b e.c1s

答案：b，見上述c3a和c5a又稱過敏毒素。

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（責任編輯：中大編輯）