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1.維持紅細胞能量代謝的主要酶

（1）與糖代謝有關酶：丙酮酸激酶（PK）、2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG）、葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）等。

（2）谷胱甘肽還原酶系統。

（3）高鐵血紅蛋白還原酶系統。

2.紅細胞酶的功能改變與酶缺陷

紅細胞酶缺陷多系遺傳性，因其結構基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表現為慢性非球形紅細胞溶血性貧血，部分對多種氧化型藥物敏感，其中以G-6-PD和PK較常見。

（1）無氧酵解途徑酶缺乏：PK缺乏較常見。

（2）戊糖旁路酶缺陷：最常見有葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）。

（3）核苷酸代謝酶缺乏：有嘧啶5'核苷酸酶（P5'N）、腺苷酸激酶（AK）、腺苷脫氨酶（AD）增多或缺乏，后者活性過高引起可代償性溶血性貧血。

酶缺陷不引起溶血：有乳酸脫氫酶（LDH），紅細胞缺乏的是LDH-1，它呈常染色體顯性遺傳，其酶活性不足正常人的10%，無溶血發生。

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（責任編輯：中大編輯）

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