護士執業資格考試輔導資料：先天性心臟病-室間隔缺損

先天性心臟病-室間隔缺損(Ventricular septal defect ,VSD)

室間隔缺損是最常見的左向右分流型先心病，發病率占先心病的50%。室間隔缺損最常見的病理類型分四種：嵴上缺損(干下型)、嵴下缺損、三尖瓣隔瓣后缺損、肌部缺損，中間兩部分又稱膜部缺損。

1. 血流動力學：正常人右室收縮壓僅為左室的1/4~1/6，肺循環阻力為體循環的1/10。因缺損處兩側壓差是左心大于右心，左向右分流，一般情況無青紫。但分流增加了肺循環、左房、左室工作。小分流量可無血流動力學變化。大分流量時，左向右分流，QP/QS=3~5，隨著病情進展，高壓血沖向肺動脈，導致肺動脈痙攣，產生動力型肺動脈高壓。

長期高壓使肺小動脈中層、內膜層病理性增厚，導致梗阻型肺動脈高壓，此時左向右分流量顯著減少，最后引起雙向或反向分流出現青紫。

當顯著肺動脈高壓時，右向左分流，導致艾森門格綜合征。

2. 臨床表現

(1)一般情況下無青紫，并發肺動脈高壓時可出現青紫，有時擴張的肺動脈壓迫喉返神經引起聲嘶。

(2)肺循環充血：易患呼吸道疾病。

(3)體循環減少：生長發育落后。

(4)聽診：(雜音由室缺缺損處產生)

①LSB3-4可聞3~4/6級粗糙全收縮期吹風樣雜音，向周圍廣泛傳導，可伴震顫。

②合并主動脈瓣關閉不全時可聞舒張期雜音。

③右向左分流時，兩側壓差減少，雜音減輕，P2亢進。

3. 并發癥：支氣管肺炎，充血性心衰，肺水腫，感染性心內膜炎(贅生物在室間隔右側面，壓差低處)。

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