護士資格考試血液、造血器官及免疫知識精講
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第四節 血友病病人的護理
一、病 因
為遺傳性疾病，絕大多數情況下只有男性患病，女性作為缺陷基因攜帶者。血友病常見遺傳方式有兩種：①血友病病人與正常女性結婚，其女兒100%為攜帶者，兒子均為正常人;②正常男性與攜帶者女性結婚，其兒子有50%概率為血友病病人，女兒有50%概率為攜帶者。
二、臨床表現
血友病臨床主要表現為出血，出血輕重與血友病類型及相關因子缺乏程度有關，且缺乏程度與出血輕重呈正相關。血友病a出血較重，血友病b出血較輕。
1.血友病出血具備下列特征①出生即有，伴隨終身;②常表現為軟組織或深部肌肉內血腫;③負重關節(如膝、踝關節等)反復出血甚為突出，最終可致關節疼痛、腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質疏松、關節骨化及相應肌肉萎縮(稱血友病關節)。
2.皮膚紫癜極罕見
重型病人可發生嘔血、咯血、甚至顱內出血;血腫壓迫周圍神經可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮;壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫;口腔底部、咽后壁，喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。
三、治療原則
血友病目前尚無根治方法而需終生治療，最有效的治療方法仍是替代治療，最好的治療方式是預防性治療。替代治療的目的是將病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以預防或治療出血。其原則是盡早、足量和維持足夠時間。
四、護理措施
1.心理護理 向病人及家屬解釋本病的發生、發展及預后，鼓勵病人樹立戰勝疾病的信心。動員家屬及其他社會力量給予病人適當的心理支持。
2.出血的護理
(1)防止外傷，預防出血：不要過度負重或做劇烈的接觸性運動(拳擊、穿硬底鞋或赤腳走路);當使用刀、剪、鋸等工具時應戴手套;避免手術治療，必須手術時，應根據手術大小調節補充凝血因子的用量。
(2)盡量采用口服用藥，不用或少用肌注和靜注，必須時，在注射完畢至少壓迫針刺部位5分鐘，不使用靜脈留置套管針，以免針刺點出血。
(3)注意口腔衛生，防齲齒，避免拔牙;不食帶骨、刺的以及油炸的食物，避免刺傷消化道黏膜。
3.關節的護理
關節腔積血導致關節不能正常活動時，應局部制動并保持肢體于功能位。在腫脹未完全消退、肌肉力量未恢復之前切勿使患肢負重。在關節腔出血控制后，幫助病人進行主動或被動關節活動。向病人及家屬說明功能鍛煉的目的是防止關節攣縮、強直、肌肉萎縮和功能喪失，與病人一起制訂活動計劉，使其主動配合。
4.病情觀察
注意觀察肌肉及關節血腫引起的表現，判斷其程度，協助醫生進行相應處理。定期監測血壓、脈搏，觀察病人有無嘔血、咯血等內臟出血的征象;注意顱內出血的表現，如頭痛、嘔吐、瞳孔不對稱，甚至昏迷等，一旦發現，及時報告醫生，并配合緊急處理。
5.用藥護理
輸注凝血因子，應在凝血因子取回后立即輸注;使用冷沉淀物時，應在37℃溫水中10分鐘內融化，并盡快輸入;輸注過程中注意觀察有無輸血反應。遵醫囑用藥，禁忌使用阿托品、雙嘧達莫等抑制血小板聚集或使血小板減少的藥物，以防加重出血。
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（責任編輯：中大編輯）
