(二)先天性心臟病

1.病因

尚未完全明確，與遺傳和環境因素有關。①遺傳因素：主要包括染色體異常或多基因突變引起。②環境因素：較重要的是宮內感染，特別是母親妊娠早期病毒感染，如風疹、流行性感胃、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等。接觸大劑量放射線、服藥、代謝病等也有一定關聯。

2.血流動力學及分型

根據左、右兩側及大血管之間有無分流和青紫，分為3類。

(1)左向右分流型(潛伏青紫型)：常見房間隔缺損、室間隔缺損或動脈導管未閉。正常情況下，體循環的壓力高于肺循環壓力，血液從左向右側分流，故平時不出現青紫。當劇烈哭鬧或任何原因使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心室時，血液自右向左分流，可出現暫時性青紫。分流量大、病程較長時，可出現肺動脈高壓，而產生右向左分流，且呈現持久性青紫，稱為艾森曼格綜合征。

(2)右向左分流型(青紫型)：常見法洛四聯癥和大動脈錯位等。由于畸形存在，造成右心壓力增高并超過左心時，血液從右向左分流，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環，出現持續性青紫。

(3)無分流型(無青紫型)：常見主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。在心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流。

3.臨床表現

(1)左向右分流型

①室間隔缺損：為最常見的先天性心臟病，發病率接近一半。臨床表現決定于缺損的大小。小型缺損可無明顯癥狀，中、大型缺損時出現體循環減少(消瘦、乏力、氣短，因擴張的肺動脈壓迫喉返神經出現聲音嘶啞)和肺循環血量增多(易致反復呼吸道感染)的表現。體征：胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二心音(P2)增強。易并發充血性心力衰竭、肺水腫和亞急性感染性心內膜炎。嚴重肺動脈高壓的晚期可形成艾森曼格綜合征，為手術禁忌證。

②房間隔缺損：大型缺損時，癥狀與室間隔缺損相似。體征：胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈第二心音(P2)亢進且伴固定分裂。晚期亦可出現發紺，即艾森曼格綜合征。并發癥為：充血性心力衰竭、肺水腫和亞急性感染性心內膜炎。

③動脈導管未閉：患兒女多于男。動脈導管生后80%發生解剖性關閉。若持續開放，并發生病理生理改變，稱動脈導管未閉。導管未閉的癥狀與室間隔缺損相似。體征：胸骨左緣第2肋間可聞及粗糙響亮的連續性機器樣雜音，肺動脈第二心音(P2)增強;脈壓增大(>40mmHg);周圍血管征陽性，即水沖脈、毛細血管搏動和股動脈槍擊音等。晚期當肺動脈壓>主動脈壓力時，患兒呈差異性青紫，下半身青紫，左上肢輕度青紫，而右上肢正常。肺部感染、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎是常見并發癥。

(2)右向左分流型：嬰兒期后最常見的青紫型先心病是法洛四聯癥，由4種畸形組成：肺動脈狹窄、室間隔筮損、主動脈騎跨、右心室肥厚。其中肺動脈狹窄決定臨床癥狀的嚴重程度。

癥狀：①青紫是最突出的表現。②嬰兒期常喜胸膝臥位，年長兒蹲踞現象是保護性姿勢，因蹲踞時下肢屈曲，靜脈回心血量減少，減輕心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量減少，缺氧癥狀得以暫時緩解。③杵狀指(趾)。④缺氧發作，其原因是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一過性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。患兒表現頭暈、頭痛，嚴重者突然暈厥、抽搐。

體征：患兒發育落后，心前區隆起，胸骨左緣第2～4肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，肺動脈第二心音(P2)減弱或消失。常見并發癥為腦血栓、腦膿腫及亞急性感染性心內膜炎。

4.輔助檢查

(1)實驗室檢查：周圍血紅細胞增多，血紅蛋白和血細胞比容增高。

(2)胸部X線檢查

①左向右分流型

共同點：心影增大，肺動脈段突出，肺野充血，胸透可見肺門“舞蹈征”。

不同點：中型室間隔缺損表現為左、右心室增大，以左心室增大為主;大型室間隔缺損表現為左、右心室增大，以右心室增大為主。房間隔缺損以右心房、右心室增大為主。動脈導管未閉主要表現為左心室和左心房增大。

②右向左分流型：法洛四聯癥典型者心影呈“靴形”，即心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，肺野清晰。

(3)心電圖：可提示房、室增大或肥厚等。對先心病診斷有幫助。

(4)超聲心動圖：是一種既能明確診斷，又無創的檢查技術。

(5)心導管檢查、心血管造影：是進一步明確診斷和決定手術前的有創性檢查。

5.治療要點

(1)內科治療：維持正常活動、防治并發癥，使之安全達到手術年齡。

(2)外科治療：法洛四聯癥多數在2歲手術，如病情嚴重急需手術治療者，應先做姑息性體-肺分流術，長大到2歲以上再施行根治性手術。

6.護理問題

(1)活動無耐力與氧的供需失調有關。

(2)有感染的危險與機體免疫力低下有關。

(3)營養失調，低于機體需要量與心臟結構缺損導致體循環血流量減少、組織氧及營養缺乏有關。

(4)潛在并發癥：①腦血栓與紅細胞增多，血液黏稠度增高有關。②心力衰竭與心臟結構缺損，肺充血有關。③感染性心內膜炎與心內膜損傷及感染有關。

(5)恐懼與疾病的威脅及陌生環境有關。

7.護理措施

(1)保證睡眠、休息。集中護理、避免情緒激動和大哭大鬧。休息是恢復心臟功能的重要條件。因休息可減少組織對氧的需要，使癥狀緩解。所以建立合理的生活作息時間，保證睡眠，根據病情安排適當活動量，減輕心臟負荷。

(2)供給充足熱量、蛋白質和維生素，防止便秘，多食富含纖維素食物，少量多餐，避免嗆咳和呼吸困難。

(3)預防感染。根據氣溫改變及時加減衣服，注意保護性隔離，以免交叉感染。做小手術時，如拔牙、扁桃體切除術應給予抗生素預防感染。按時預防接種。

(4)法洛四聯癥患兒，要注意供給充足液體，防止因血液濃縮、血液黏稠度增加導致血栓栓塞;出現蹲踞位時，不要強行拉起，而讓其自然起立;缺氧發作時，立即置于膝胸臥位、吸氧，配合醫生使用普萘洛爾或嗎啡搶救治療。

(5)觀察有無心力衰竭的表現，一旦出現，置患兒半臥位，吸氧，按心力衰竭護理。

(6)做好心理護理。關心、愛護患兒，建立良好的護患關系，消除患兒的緊張心理。對家長和患兒解釋病情，消除思想顧慮，取得理解和配合。

(7)藥物治療護理

①洋地黃類藥：服藥前計1分鐘心率，如心率慢應停藥;口服劑量一定要準確;應避免與其他藥同服，如服用維生素C，應間隔30分鐘以上。

②利尿藥：注意防止低鉀血癥。

③用藥觀察：心音有力，脈搏、呼吸平穩，發紺減輕。

8.健康教育

指導患兒及家長根據病情建立合理的生活制度和活動量(注意休息，避免增加心臟負擔);維持營養，促進生長，增強抵抗力;合理用藥，防止各種感染;掌握觀察病情變化的知識，定期復診，使患兒能安全達到手術年齡。行扁桃體切除術與拔牙時，給足量的抗生素，防止發生感染性心內膜炎。心功能較好者可按時預防接種。

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